探秘血友病：一种遗传性出血性疾病
时间： 2024年04月28日 来源： 北京家恩德仁医院
血友病，是一组遗传性出血性疾病，其主要特征是在凝血的第一阶段凝血活酶发生障碍，导致患者易于出血。这一疾病通常由于遗传缺陷引起，使得血液中的某些凝血因子无法正常发挥作用，从而导致凝血功能异常。
血友病包括三种类型：血友病甲、血友病乙和血友病丙。其中，血友病甲是最常见的一种，约占所有血友病患者的85%。血友病甲主要由于凝血因子Ⅷ的遗传缺陷引起，患者在体内缺乏或凝血因子Ⅷ功能异常，因而容易出现凝血障碍，导致出血不易止住。血友病乙则是由凝血因子Ⅸ的遗传缺陷引起，而血友病丙则由于血浆中纤维蛋白原的不足引起，这两种类型相对较为罕见。
血友病的患者往往在出生后就会出现出血问题，如皮下淤血、关节出血等。在日常生活中，即使是轻微的外伤或划伤也可能导致患者出血不止，甚至出现严重的内出血。由于血友病的发病机制和临床表现都与凝血功能有关，因此，诊断和治疗血友病需要专业的医疗团队进行综合评估和处理。
对于血友病患者，及时的治疗和护理至关重要。目前，血友病的治疗主要包括补充缺乏的凝血因子、控制出血、预防并发症等方面。在医生的指导下，患者可以进行定期的凝血因子替代治疗、出血时的局部止血处理等措施，以减轻症状和提高生活质量。
综上所述，血友病是一种遗传性出血性疾病，包括血友病甲、血友病乙和血友病丙三种类型。对于血友病患者，及时的诊断和治疗是至关重要的，可以通过补充凝血因子、控制出血、预防并发症等方式来管理病情，提高生活质量。
医生团队 DOCTOR TEAM
刘家恩
院长
刘家恩博士1977年进入湖北医科大学医疗系（现武汉大学医学部)，1982年获湖北医科大学医学学士学位。1985年获湖北医科大学妇产科硕士学位。1989年赴比利时留学，1991年获比利时布鲁塞尔自由大学生物医学硕士学位。1995年获比利时布鲁塞尔自由大学生物医学博士学位。1992年-1995年任该大学医学院生殖医学中心卵浆内单精子注射（ICSI）实验室（该实验室是ICSI技术的创始机构）首席主任和胚胎着床前遗传病诊断（PGD）实验室主任；1995年-2002年任美国大巴尔的摩医学中心人工辅助生殖中心主任和PGD室主任。2003年被聘为武汉大学教授。 刘家恩博士长期从事不孕不育症的治疗和试管婴儿工作。在国际著名学术刊物上发表论著76篇，有多项国际首创技术，例如：世界首例植入前胚胎DMD诊断技术、睾丸精子体外培养成熟技术、世界首例将ICSI应用于PGD、超快速植入前胚胎单细胞DNA荧光原位杂交技术（FISH）、植入前胚胎单细胞重复DNA荧光原位杂交技术等。 ...
张为远
主任医师
张为远教授30多年来主要从事围产保健、高危妊娠管理、妊娠合并症和并发症处理及产前咨询的基础与临床研究；先后承担国家和省部级重大科研课题26项。在国内外学术刊物上发表论文460余篇。获省部级科技进步二、三等奖12项，1992年获得国务院政府特殊津贴，2000年评为有突出贡献的中青年专家。已培养博士、硕士研究生一百余人。 擅长项目 高危妊娠管理； 产科出血及妊娠合并症； 产科并发症的诊治。...
孙志华
主任医师
硕士学位，主任医师，教授。北京市朝阳区妇幼保健院副院长，意大利锡耶纳大学医院访问学者。 从事妇产科临床工作30余年，对妇产科急、危、重症患者的抢救积累丰富的经验，特别是对高危妊娠管理提出（早预测、早预防、早预案、早演练、早预警、早诊断、早治疗、早康复）“八早”管理模式即系统-整体管理模式，能够显著降低或控制高危妊娠风险；对妇科微创手术（包括腹腔镜手术，宫腔镜手术，经阴道手术等）有独到的经验；对女性盆底功能障碍性疾病的早期诊治与康复有独到的见解。发表学术论文20余篇，撰写医学论著两部：《医学微生物与优生优育》，《瘘外科学》 ...
